小兒多囊腎的最佳治療期

◆多囊腎是一種遺傳疾病，那多囊腎是通過什么遺傳的呢？

多囊腎遵循常染色體顯性遺傳規(guī)律，男、女發(fā)病率相等；父、母有一方患病，子女50%獲得囊腫基因而發(fā)病，如父、母均患病，子女發(fā)病率增加到75%；不患病的女子不攜帶囊腫基因，如與無多囊腎的異性婚配，其子女不會(huì)發(fā)病，亦不會(huì)隔代遺傳。真正非經(jīng)父母遺傳，由基因突變而致病者極少見。

◆多囊腎開始發(fā)病有什么癥狀？發(fā)病就很嚴(yán)重嗎？

多囊腎疾病早期基本上沒有癥狀，因此很多患者并沒有被診斷為多囊腎。多囊腎常見的首發(fā)癥狀有高血壓、血尿、腹痛，有時(shí)首發(fā)癥狀可能是尿路感染或腎結(jié)石。

任何疾病的發(fā)展都有一個(gè)輕重緩急的過程，多囊腎也不例外。尤其是腎臟的代償功能很強(qiáng)，在最初受到囊腫或一些炎癥等外界因素干擾時(shí)，往往在臨床上表征并不明顯，生活起居、工作學(xué)習(xí)一切正常。

◆那多囊腎發(fā)展到尿毒癥是一個(gè)怎樣的過程呢？

多囊腎是整個(gè)腎臟長滿大大小小的囊腫，這些囊腫會(huì)隨年齡增大而長大，這樣會(huì)壓迫腎臟，使腎臟的結(jié)構(gòu)受到損害，減少產(chǎn)生尿的腎單位數(shù)目，到后來腎臟受損害到不能維持人正常的生命，這時(shí)會(huì)出現(xiàn)尿毒癥。

準(zhǔn)確地說，腎衰竭、尿毒癥的形成過程其實(shí)就是腎臟的逐步纖維化的過程。并且，腎衰竭和尿毒癥均是腎臟纖維化達(dá)到50%以后才出現(xiàn)的功能表現(xiàn)。

◆阻斷腎臟纖維化，在治療中對病情起的是怎么的作用呢？

有效地阻止腎臟纖維化的進(jìn)程，是控制病情惡化的重要途徑。阻斷了腎臟的纖維化，也就是使受損的腎臟固有細(xì)胞逆轉(zhuǎn)，實(shí)現(xiàn)腎功能的恢復(fù)，消除了致病因素。阻斷腎臟纖維化在多囊腎的治療上是通過：一、縮小囊腫，盡快減輕囊腫對周圍組織的壓力，二、恢復(fù)受傷組織的功能，從而做到最小限度的臟痛損傷，最大限度的恢復(fù)功能。早期消除囊腫或控制住囊腫發(fā)展，就完全可以避免腎功能不全或尿毒癥的發(fā)生。

◆腎囊腫專家提示：

多囊腎越早治療效果越好，在沒有造成腎功能損傷時(shí)采用有效方法治療為最佳時(shí)期。是多囊腎患者切記的時(shí)期。早期消除囊腫或控制住囊腫發(fā)展，就完全可避免腎功能不全或尿毒癥的發(fā)生。

如果多囊腎病情控制不良出現(xiàn)腎功能不全癥狀，就一定要積極采取阻斷纖維化治療。一邊控制或縮小囊腫，盡快減輕囊腫對周圍組織的壓力，一邊阻斷受損組織纖維化進(jìn)程，恢復(fù)受傷組織的功能，從而做到最小限度的臟痛損傷，最大限度的恢復(fù)腎功能。

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