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幼年性透明蛋白纖維瘤病一例

發(fā)布時(shí)間： 2016-07-11 18:13:20 來源：健康族

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幼年性透明蛋白纖維瘤病一例

中華皮膚科雜志1998年第4期第31卷病例報(bào)告

作者：鄭茂榮衛(wèi)連坤牟賢龍

單位：200433上海，第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院皮膚科

患者女，16歲。主訴下唇及項(xiàng)部出現(xiàn)片狀粗糙斑13年，頭皮及背部出現(xiàn)5個(gè)腫塊12年，無自覺不適，腫塊漸漸長(zhǎng)大。8歲時(shí)在上海及成都等醫(yī)院診斷多發(fā)性纖維瘤及毛細(xì)血管纖維瘤，當(dāng)時(shí)曾切除1個(gè)腫塊活檢，以后局部未復(fù)發(fā)。10歲時(shí)兩手指關(guān)節(jié)開始腫大變粗。1992年鼻尖出現(xiàn)1個(gè)小腫塊。智力尚可，中學(xué)讀書成績(jī)?cè)?0名以內(nèi)。父母非近親婚配，患者為獨(dú)生女，家族中無類似患者。

體檢：身材稍矮，身高140cm，四肢與軀干比例勻稱。頭顱正常，五官端正，上下齒齦明顯增生，齒齦無溢膿，口腔清潔，牙列整齊，無齲齒或缺牙。頸、胸、腹部均無異常。脊柱正直，無壓痛。四肢無屈曲攣縮。膝反射正常，巴彬斯基征陰性。皮膚科情況：頭皮及背部共有4個(gè)4cm～10cm直徑大隆起的結(jié)節(jié)，左耳廓上緣有1個(gè)1cm直徑大結(jié)節(jié)，頭皮及左耳廓的2個(gè)結(jié)節(jié)呈皮色，背部3個(gè)結(jié)節(jié)表面有較多擴(kuò)張的毛細(xì)血管，5個(gè)結(jié)節(jié)或柔軟或硬如硬橡皮樣，無波動(dòng)或觸痛(圖1)。鼻尖部尚有一個(gè)1cm大小、半透明、淡紅色結(jié)節(jié)，柔軟，無觸痛。兩側(cè)尺骨中上1/3外側(cè)各有1個(gè)2cm×2cm、具硬橡皮樣硬度的結(jié)節(jié)，表面皮色，不隆起，結(jié)節(jié)位置較深，似與其表面皮膚及其下方尺骨均相連，亦無觸痛。下唇皮膚有一片2cm×2cm及項(xiàng)部有一片5cm×5cm大小鯊魚皮樣斑，其上散布粟粒到綠豆大色素減退并輕度凹陷的萎縮斑，表面粗糙。右手1～5及左手1～3、5指末端呈典型杵狀指。

X線檢查(包括頜骨、兩手、右上肢、兩側(cè)鎖骨及骨盆)：上下齒槽骨骨質(zhì)明顯吸收；兩手末節(jié)指骨除左無名指外，均呈膨脹性溶骨性破壞(圖2)；右尺骨近端背側(cè)、左鎖骨中段、右髖關(guān)節(jié)內(nèi)下緣淚點(diǎn)旁及右股骨頸處均可見囊性破壞區(qū)。組織病理檢查(頭皮及左耳廓皮損)：表皮基本正常。真皮中、深層有由細(xì)胞和基質(zhì)構(gòu)成的腫瘤，瘤體內(nèi)血管較豐富(圖3)，細(xì)胞核圓形或橢圓形，有的為雙核，胞漿豐富、淡染，有的呈空泡狀，有的呈網(wǎng)狀，有的胞漿中有嗜酸性細(xì)小顆粒，周圍的間質(zhì)呈均質(zhì)嗜伊紅性(圖4)。兩塊標(biāo)本病變一致。PAS染色陽(yáng)性。

圖1幼年性透明蛋白纖維瘤病背部結(jié)節(jié)

圖2幼年性透明蛋白纖維瘤病手部X線

表現(xiàn)，末節(jié)指骨膨脹性溶骨性破壞

圖3幼年性透明蛋白纖維瘤病

皮損組織病理象

圖4幼年性透明蛋白纖維瘤病

皮損組織病理象

討論幼年性透明蛋白纖維瘤病為起病于幼童的頭皮、面部及四肢的柔軟結(jié)節(jié)性腫瘤，可伴發(fā)或不伴屈曲攣縮、齒齦增生、骨溶解性骨損害及身材矮小。1985年Guintal和Jackson報(bào)道1例不完全型病例，其結(jié)節(jié)內(nèi)顯示成纖維細(xì)胞中氨基葡聚糖合成［1］。組織病理顯示在同質(zhì)均勻性嗜酸性真皮基質(zhì)中，內(nèi)含有細(xì)胞漿內(nèi)嗜酸性顆粒的成纖維細(xì)胞，PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性，耐淀粉酶［2］。本文病例具有頭皮、面部的柔軟性結(jié)節(jié)，齒齦增生，骨溶解及身材矮小，以及組織病理變化均符合幼年性透明蛋白纖維瘤病。但本例的結(jié)節(jié)性腫瘤多為柔軟性，個(gè)別呈硬皮樣硬度?？沙势ど?，亦可為半透明的淡紅色，或表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。由X線片上證實(shí)“與尺骨相連”的2個(gè)結(jié)節(jié)仍為軟組織纖維瘤，且壓迫而使附近骨質(zhì)溶解；下唇及項(xiàng)部各有一片鯊魚皮樣斑；有杵狀指。我們認(rèn)為這些既往未見報(bào)道的特點(diǎn)都可能是本病可伴發(fā)的臨床表現(xiàn)。治療為對(duì)癥處理。

參考文獻(xiàn)

1GuintalD,JacksonR.Juvenilehyalinefibromatosis.ArchDermatol,1985,121∶1062.

2ArnoldH,OdomRB,JamesWD.Andrews′diseasesoftheskin,Clinicaldermatology.8thed.Philadelphia:Saunders,1990.712.

(收稿：1997-07-25)

（責(zé)任編輯：zxwq）

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