一、A型題
1.蠶豆病與以下哪種酶相關()
A.Na+-K+-ATP酶
B.G-6-PD
C.丙酮酸激酶
D.葡萄糖磷酸異構酶
2.家族性中度溶血性貧血與以下哪種酶相關()
A.Na+-K+-ATP酶
B.G-6-PD
C.丙酮酸激酶
D.葡萄糖磷酸異構酶
3.成熟紅細胞獨特的形狀為()
C.半圓形
D.雙凹面圓盤形
E.以上均不對
4.紅細胞膜的結構符合()
A.“對稱性模型”理論
B.“非對稱性模型”理論
C.“流動鑲嵌模型”理論
D.“固定鑲嵌模型”理論
E.以上均不是
5.成熟紅細胞獲取能量的主要途徑是()
A.有氧氧化
B.無氧糖酵解
C.磷酸戊糖旁路
D.2,3-DPG支路
6.在紅細胞代謝中,NADPH產生的途徑為()
A.糖酵解途徑
B.磷酸戊糖旁路途徑
C.2,3-DPG支路途徑
D.Touster通路代謝途徑
7.磷酸戊糖旁路途徑的關鍵酶是()
A.G-6-PD
E.Na+-K+-ATPase
8.對于維持紅細胞的正常生理環(huán)境具有及其重要意義的氧化還原體系是()
A.NAD-NADH
B.NADP-NADPH
C.抗壞血酸
D.谷胱甘肽
E.血紅蛋白-高鐵血紅蛋白
9.關于GSH,以下說法錯誤的是()
A.GSH是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸形成的三肽化合物
B.正常情況下,紅細胞中的GSH以氧化型GSH狀態(tài)存在
C.GSH對紅細胞膜SH具有保護作用
D.GSH對含SH的酶也具有保護作用
E.以上均不對
10.組成珠蛋白亞基的多肽包括()
A.α鏈、β鏈
B.γ鏈、δ鏈
C.ε鏈、ζ鏈
D.以上均是
E.以上均不是
二、X型題
1.與溶血密切相關的因素有()
A.紅細胞能量代謝障礙B紅細胞酶的缺陷。
C.紅細胞膜結構
D.紅細胞機能狀態(tài)的改變
2.以下哪些因素可致紅細胞膜結構異常()
A.亨氏小體的形成
B.細胞膜脂質的丟失
C.物理、化學因素
D.補體-抗體因素
3.畸形紅細胞的形態(tài)包括()
A.橢圓形
B.淚珠形
D.棘刺形
4.由于紅細胞形態(tài)異常引起的常見疾病有()
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.橢圓形紅細胞增多癥
C.遺傳性熱異形性紅細胞增多癥
D.蠶豆?。坩t(yī)學教育網搜集整 理]
E.新生兒溶血
5.成熟紅細胞之前的紅細胞系統(tǒng)包括()
A.原始紅細胞
B.早幼紅細胞
C.中幼紅細胞
D.晚幼紅細胞
E.網織紅細胞
6.EPO可對下列哪些細胞起作用?()
A.原始紅細胞
B.早幼紅細胞
C.中幼紅細胞
D.桿狀核粒細胞
E.分葉核粒細胞
7.紅細胞膜外層的脂質主要是()
A.磷脂酰膽堿
B.神經鞘磷脂
C.膽固醇和糖脂
D.磷脂酰乙醇胺
E.磷脂酰絲氨酸
8.紅細胞代謝途徑主要有()
A.糖酵解途徑
B.磷酸戊糖旁路途徑
C.2,3-DPG支路途徑
D.Touste通路代謝途徑
E.有氧氧化
9.紅細胞的氧化還原體系包括()
A.NAD-NADH
B.NADP-NADPH
C.抗壞血酸
D.谷胱甘肽
E.血紅蛋白-高鐵血紅蛋白
10.關于GSH,以下說法正確的是()
A.GSH是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸形成的三肽化合物
B.正常情況下,紅細胞中的GSH以氧化型GSH狀態(tài)存在
C.GSH對紅細胞膜SH具有保護作用
D.GSH對含SH的酶也具有保護作用
E.以上均不對
三、名詞解釋題
1.EPO2.造血祖細胞3.溶血4.亨氏小體5.NADPH
四、問答題
1.試述G-6-PD缺陷癥導致溶血性貧血的機制。
2.簡述G-6-PD缺陷癥的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查。
3.試述成熟紅細胞的形態(tài)結構與其功能的關系。
4.試述EPO的生理功能。
5.試述紅細胞膜組成與結構特點。
一、A型選擇題
1~5BDDCB6~10BADBD
二、X型選擇題
1.A~D2.A~E3.A~E4.A~C5.A~E
6.A~C7.A~C8.A~D9.A~E10.ACD
三、名詞解釋題
1.EPO:即紅細胞生成素,為特異性單潛能因子,可刺激造血干細胞形成紅系祖細胞,并進一步分化,對整個紅細胞系統(tǒng)的細胞均起作用。
2.造血祖細胞:是由造血干細胞分化而來并失去自我更新能力的細胞群,是一類過渡性的可增殖細胞。
3.溶血:血紅蛋白從紅細胞中逸出的現(xiàn)象稱為溶血。
4.亨氏小體:即Heinzbody,是血紅蛋白的變性產物,在不穩(wěn)定血紅蛋白癥及G-6-PD缺乏癥患者的紅細胞中容易產生。最早為HeinzRobert所描述,故命名亨氏小體。
5.NADPH:是紅細胞的磷酸戊糖旁路代謝途徑中產生的一種還原性物質,在紅細胞的氧化還原系統(tǒng)中具有重要作用,能保護膜蛋白、血紅蛋白及酶蛋白的SH基不被氧化,還原高鐵血紅蛋白為功能性的血紅蛋白。同時還能提供C3、C4、C5、C7磷酸糖,參與糖酵解代謝途徑。
四、問答題
1.G-6-PD是正常紅細胞內葡萄糖代謝磷酸戊糖旁路的一個關鍵酶,其作用為催化6-磷酸葡萄糖轉變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸,生成H+,以使細胞內氧化型谷胱甘肽(GSSG)還原為GSH.由于G-6-PD基因突變,酶活性降低,從而阻礙GSH的生成,導致細胞內氧化反應增加(O2-增多),形成亨氏小體,膜蛋白改變,膜結構改變,對巨噬細胞敏感性增強,最終導致溶血。
2.G-6-PD缺陷癥是遺傳性紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血中最常見的一種,可因藥物、蠶豆或其他因素而誘發(fā)溶血性貧血。其臨床表現(xiàn)主要為遺傳性慢性非球形細胞溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)性溶血性貧血、新生兒黃疸以及某些感染性溶血。
實驗室檢查包括;變性珠蛋白小體生成試驗作為初篩試驗,高鐵血紅蛋白還原試驗、氰化物抗壞血酸試驗作為過篩試驗,檢測G-6-PD的活性、基因突變位點等。
3.成熟紅細胞呈雙面或單面凹陷的圓盤結構,邊緣厚,中央薄,其表面積與體積的比值較大,有利于紅細胞的變形、攜帶和交換氣體。成熟的紅細胞相當于一個完整的代謝機構,它由細胞質和細胞膜組成,其中細胞膜起著維持紅細胞的特有形態(tài)的作用,具有不對稱性;在紅細胞膜的胞漿面存在有特殊的骨架結構,故紅細胞具有很強的變形能力。細胞質內含有大量的血紅蛋白,均質、無結構,細胞質電子密度較高,由此保證血紅蛋白的功能。
4.EPO即紅細胞生成素,為特異性單潛能因子之一,造血干細胞在EPO的刺激作用下,形成紅系組細胞,并進一步分化。EPO可對整個紅細胞系統(tǒng)的細胞起作用,誘導血紅蛋白的合成,促進紅細胞的分化和成熟,縮短紅細胞產生的時間,使得幼紅細胞提早脫核,紅細胞提前進入血液。
5.紅細胞與其他細胞膜的結構相同,由雙層脂質構成。其化學組成主要是脂質和蛋白質。脂質在紅細胞膜內外層的分布是不均一的,在細胞膜外層主要是磷脂酰膽堿、神經鞘磷脂、膽固醇和糖脂(紅細胞表面的血型物質),而在細胞膜內層主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰絲氨酸。紅細胞膜蛋白質可以分為二類:主體蛋白和外周蛋白。
紅細胞膜結構符合“流動鑲嵌模型”理論,以脂質雙層為主要支架,蛋白質鑲嵌或貫穿于脂質雙層,或者處于脂質雙層的兩側,具有不對稱性的特點。在紅細胞膜的胞漿面存在有特殊的骨架結構,故紅細胞具有很強的變形能力。
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