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先天性無陰道的基本知識

發(fā)布時間： 2016-01-19 18:19:23      來源：網(wǎng)絡(luò)
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先天性無陰道系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家族史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道

先天性無陰道系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家族史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。

以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮未發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常等為特征的Rokitansky_Kustner_Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化（雌激素不敏感綜合征）病人較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。

絕大多數(shù)先天性無陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉所鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短小3厘米的盲端陰道。常同時伴有無子宮畸形，在正常的子宮位置僅見到輕度增厚的條索狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)初潮，就醫(yī)檢查獲得確診?；蛘哂捎陂L期無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。

（責(zé)任編輯：zxwq）

標(biāo)簽閱讀: 陰道 女性 子宮 睪丸 青春期 月

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