先天性純紅細(xì)胞再生障礙的治療,一般使用腎上腺皮質(zhì)類固醇,對70%~80%患者有效,使貧血減輕,甚至完全緩解。初用藥量須大,如用強(qiáng)的松每日60毫克,療程4~6周方能見效。當(dāng)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升后,可適當(dāng)減少用藥量,并長期維持。大約有1/3~1/2患者不用藥維持,貧血可保持緩解。其余病人仍會復(fù)發(fā),需要再治療。6-巰基嘌呤作為免疫抑制劑有時亦能使貧血減輕,可以試用。需注意:雄激素對上述治療無效的病人可以試用,以刺激紅細(xì)胞的生成。但對兒童患者必須特別謹(jǐn)慎;輸血須根據(jù)病情的需要,有些病人依靠輸血來維持生命,但成年累月多次輸血可并發(fā)含鐵血黃素沉著癥或血色病,其后果往往很嚴(yán)重;采用脾切除術(shù)不僅無明顯療效,反而容易導(dǎo)致感染。主要的合并癥為發(fā)育障礙和繼發(fā)感染,經(jīng)過治療后約有1/3患兒的病情得到改善。
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