先天性白內(nèi)障的治療

先天性白內(nèi)障的治療方法有哪些呢？如何治療先天性白內(nèi)障呢？先天性白內(nèi)障形成的原因有哪些呢？你了解嗎？我們來看看下面內(nèi)容的詳細(xì)介紹：

隨著顯微手術(shù)技巧的完善和器械設(shè)配的改進(jìn)，白內(nèi)障手術(shù)的成功率和術(shù)后效果都取得了明顯提高。但對于先天性白內(nèi)障的治療仍面臨巨大的挑戰(zhàn)，其手術(shù)操作相對困難而且效果欠佳。兒童先天性白內(nèi)障對視覺有可能造成不可逆的影響，其主要治療方法是手術(shù)治療，但兒童白內(nèi)障摘除術(shù)后是否同期植入人工晶體，長期以來一直是眼科爭論的焦點問題。現(xiàn)將先天性白內(nèi)障相關(guān)問題討論分析如下。

一、先天性白內(nèi)障的定義

先天性白內(nèi)障（congenitalcataract）是指出生前后就已存在及一部分在出生后逐漸發(fā)展的、由先天遺傳或發(fā)育過程中形成的晶狀體混濁。新生兒先天性白內(nèi)障的發(fā)病率約為4%。新生盲兒中有30%左右是由白內(nèi)障所致。

二、先天性白內(nèi)障的分類、病因、臨床表現(xiàn)

根據(jù)先天性白內(nèi)障不同的形態(tài)、程度、部位等可分為不同類型。其各自的臨床表現(xiàn)也有不同。

1.全白內(nèi)障：晶體全部或近于全部混濁，也可以是在出生后逐漸發(fā)展，在1歲內(nèi)全部混濁。這是因為晶體纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁，有時囊膜增厚，鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位。視力障礙明顯，多為雙側(cè)性，以常染色體顯性遺傳最多見，在一個家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳。少數(shù)為隱性遺傳，極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。

2.膜性白內(nèi)障：當(dāng)先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時，其皮質(zhì)逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障。當(dāng)皮質(zhì)腫脹或玻璃體動脈牽拉后囊膜，可引起后囊膜破裂，加速了皮質(zhì)的吸收，即表現(xiàn)為先天性無晶體。臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜，有多少不等的帶色彩的斑點，表面不規(guī)則，有時在膜的表面可看到睫狀突和血管，后者可能來自胚胚血管膜。亦有纖維組織伸到膜的表面，故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障。單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重。少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎。

3.核性白內(nèi)障：本病比較常見，約占先天性白內(nèi)障的1/4。胚胎核和胎兒核均受累，呈致密的白色混濁，混濁范圍為4～5mm，完全遮擋瞳孔區(qū)，因此視力障礙明顯。多為雙眼患病。通常為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳，也有散發(fā)性。

4.繞核性白內(nèi)障：此種類型的白內(nèi)障很常見，占先天性白內(nèi)障40%。因為混濁位于核周圍的層間，故又稱為板層白內(nèi)障。通常靜止不發(fā)展，雙側(cè)性。臨床表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核混濁，這些混濁是由許多細(xì)小白點組成，皮質(zhì)和胚胎核透明。在混濁區(qū)的外周，有“v”字形混濁騎跨在混濁帶的前后，稱為“騎子”。由于核中央透明，視力影響不十分嚴(yán)重。本病的發(fā)生是由于晶體在胚胎某一時期的代謝障礙而出現(xiàn)了一層混濁。同時也可伴有周身其它系統(tǒng)疾病。常染色體顯性遺傳最多，在文獻(xiàn)上曾有報告在一家系垂直傳代多達(dá)11代，在542人中有132人為繞核性白內(nèi)障患者。

5.前極白內(nèi)障：本病的特點是在晶體前囊膜中央的局限混濁，混濁的范圍不等，有不超過0.1mm的小白點混濁；亦可很大，并占滿瞳孔區(qū)，多為圓形，可伸入晶體皮質(zhì)內(nèi)或是突出到前房內(nèi)，甚至突出的前極部分觸及到角膜，稱為角錐白內(nèi)障。在角膜中央有相對應(yīng)的白色局限性混濁。部分有虹膜殘膜。前極白內(nèi)障的晶體核透明，表明胚胎后期的囊膜受到損害，囊膜異常反應(yīng)而形成一個白色團(tuán)塊，用針可將混濁的團(tuán)塊拔掉，保持晶體囊膜的完整性。雙側(cè)患病，靜止不發(fā)展，視力無明顯影響，可不治療。

6.后極性白內(nèi)障：本病特點為晶體后囊膜中央?yún)^(qū)的局限性混濁，邊緣不齊，形態(tài)不一，呈盤狀、核狀或花萼狀。常伴有永存玻璃體動脈，混濁的中央部分即是玻璃體動脈的終止區(qū)。少數(shù)病變?yōu)檫M(jìn)行性，多數(shù)靜止不變。很少有嚴(yán)重視力減退。在青少年時期，后極部的混濁向皮質(zhì)區(qū)發(fā)展，形成放射狀混濁，對視力，有一定影響。

7.縫狀白內(nèi)障：本病的臨床表現(xiàn)是沿著胎兒核的y字縫出現(xiàn)異常的鈣質(zhì)沉著，是3個放射狀白線，因此又稱為三叉狀白內(nèi)障。由線狀、結(jié)節(jié)狀或分支樣的混濁點構(gòu)成y字縫的白內(nèi)障，綠白色或藍(lán)色，邊緣不整齊。一般是局限性，不發(fā)展。對視力影響不大，一般不需要治療。常有家族史，有連續(xù)傳代的家系報道：為常染色體顯性遺傳?？珊喜⒐跔畎變?nèi)障或天藍(lán)色白內(nèi)障。

三、先天性白內(nèi)障的治療

1.先天性白內(nèi)障的手術(shù)方法

兒童白內(nèi)障手術(shù)的風(fēng)險性較高，如需要全身麻醉，瞳孔難以充分散大，前囊膜較韌而鞏膜硬度偏低、玻璃體致密造成玻璃體腔內(nèi)壓力升高等危險因素都會影響手術(shù)成功率。小切口超聲乳化技術(shù)的日趨成熟和新型iol材料的不斷涌現(xiàn)使先天性白內(nèi)障手術(shù)效果明顯提高。一些革新性的手術(shù)操作技巧如囊袋內(nèi)固定iol，連續(xù)環(huán)形前囊撕開口直徑小于iol光學(xué)區(qū)直徑，充分的水分離以徹底清除皮質(zhì)，聯(lián)合行后囊連續(xù)環(huán)形撕開伴或不伴前部玻璃體切割等都有報道，不同程度地促進(jìn)了術(shù)后視力恢復(fù)，減少了并發(fā)癥的發(fā)生。

2.先天性白內(nèi)障的手術(shù)指征

為了避免發(fā)生形覺剝奪性弱視，對于有明顯臨床癥狀和體征的先天性白內(nèi)障盡快做出明確診斷和積極治療是非常重要的。手術(shù)指征主要包括：晶狀體混濁區(qū)直徑大于3mm;致密的核型白內(nèi)障；混濁程度已影響醫(yī)生進(jìn)行眼底檢查或檢影驗光；對側(cè)眼已行手術(shù)治療的雙眼先天性白內(nèi)障；已出現(xiàn)斜視、眼球震顫等并發(fā)癥。對于能配合進(jìn)行視力表檢查的患兒，通常若其矯正視力低于0.25，則應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。

3.先天性白內(nèi)障的手術(shù)時機(jī)的選擇

先天性白內(nèi)障是兒童常見的致盲原因之一，國內(nèi)流行病學(xué)致盲原因調(diào)查中，20%~30%的盲童是因為先天性白內(nèi)障所致，占失明原因第二位。先天性白內(nèi)障致盲的原因主要是形覺剝奪。已有資料表明，4個月內(nèi)治療剝奪性弱視是可逆的，6個月后治療效果很差，視力發(fā)育的重要時期是0~3歲，在此階段出現(xiàn)白內(nèi)障，不僅視力損害，而且無法完成雙眼單視功能和視覺發(fā)育。

與成人白內(nèi)障的擇期手術(shù)原則不同，先天性白內(nèi)障手術(shù)時機(jī)的選擇至關(guān)重要。它對于術(shù)后視力的恢復(fù)的影響程度要遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于所選用的手術(shù)方式及屈光矯正方法。由于白內(nèi)障阻擋光線通過而不能在視網(wǎng)膜上形成清晰的圖像，可影響中樞神經(jīng)系的視路發(fā)育，在造成了弱視的同時還影響了兒童“正視化”的過程。有研究報道，單眼白內(nèi)障患兒由于雙眼光學(xué)圖像輸入的清晰度不等即使未造成單眼弱視，也可引起患眼眼軸的異常增大。

因此先天性白內(nèi)障要早期手術(shù)，越早越好。一般在生后1~3個月前進(jìn)行，特別強(qiáng)調(diào)單眼白內(nèi)障必須早期手術(shù)。然而，即使出現(xiàn)兒童白內(nèi)障超過了視覺發(fā)育的關(guān)鍵時期，對白內(nèi)障手術(shù)還是不能放棄，盡早使視軸保持清晰能最大限度提高視力。

4.先天性白內(nèi)障的術(shù)后屈光不正的矯正方法

先天性白內(nèi)障術(shù)后無晶體眼或殘留有屈光不正若不進(jìn)行適當(dāng)矯正可引起或加重弱視。因此，應(yīng)盡早給予視力矯正以使患兒獲得清晰的視網(wǎng)膜圖像，有效防止弱視的發(fā)生。常用的矯正方法有：配戴鏡框眼鏡或角膜接觸鏡以及iol的植入術(shù)。

框架眼鏡：其優(yōu)點是配帶簡便安全，費用低，適應(yīng)于各個年齡段的患兒，且可根據(jù)患兒眼球發(fā)育情況隨時調(diào)整鏡片屈光度。但是，框架眼鏡可引起周邊視野缺損及影響患兒耳、鼻及顏面部的發(fā)育，高度遠(yuǎn)視鏡片的厚中心亦很難與患兒視軸完全重合并隨眼球運動而移動。而且，因其具有約25%~35%的放大作用，故不適用于單眼矯正的患兒。

角膜接觸鏡：目前，可供兒童選擇的角膜接觸鏡主要有三種類型：（1）硬性角膜接觸鏡。（2）水凝膠長戴型或日戴型。（3）硅凝膠角膜接觸鏡。它克服了框架眼鏡的各種缺點且也可隨時調(diào)整其屈光度。但是，由于嬰幼兒角膜曲率較大，使接觸鏡不易于角膜緊密帖服，而且高度遠(yuǎn)視凸透鏡的制作也較為困難。另外，反復(fù)摘戴不方便使患兒的依從性下降。

人工晶體：iol有效解決了接觸鏡摘戴不方便，耐受性差，易造成角膜損傷，向下方移位導(dǎo)致垂直復(fù)視等問題，放大率僅為1%~2%，適用于單、雙眼白內(nèi)障術(shù)后無晶體眼的矯正。早期因iol材料和設(shè)計不完善及手術(shù)手術(shù)技巧的限制，iol植入術(shù)后并發(fā)癥較多。至今仍有部分醫(yī)生因iol材料組織相容性的長期效果不確定，術(shù)后隨眼球發(fā)育屈光狀態(tài)不斷發(fā)生改變，iol增加了術(shù)后炎癥反應(yīng)等原因不接受此方法。然而，近年來由于iol材料和設(shè)計的改進(jìn)及手術(shù)技巧的提高，越來越多的研究結(jié)果證實了iol植入術(shù)治療先天性白內(nèi)障術(shù)后屈光不正的有效性和安全性。

5.人工晶體植入時機(jī)的選擇

有關(guān)兒童白內(nèi)障需早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，盡早植入人工晶體的觀點，已被眼科醫(yī)生普遍接受。隨著白內(nèi)障手術(shù)技術(shù)日益精湛，我們認(rèn)為單眼白內(nèi)障不論年齡大小均應(yīng)進(jìn)行人工晶體i期植入。如不植入人工晶體，術(shù)后因無法配合光學(xué)矯正，即使以后施行人工晶體ii期植入和弱視訓(xùn)練，也會導(dǎo)致永久的低視力。對于3歲以下的雙眼白內(nèi)障原則上不植入人工晶體，但術(shù)后應(yīng)盡早配合光學(xué)矯正措施和弱視訓(xùn)練，人工晶體ii期植入的時間以6~7歲為佳。

6.人工晶體度數(shù)的選擇

適宜的人工晶體度數(shù)不僅有利于獲得術(shù)后良好的視力，且能顧及到眼球發(fā)育所造成的屈光變化。兒童處于遠(yuǎn)視狀態(tài)，發(fā)育中眼球變長，角膜曲率逐漸變小。所以我們在實際操作中采取欠矯的原則，根據(jù)檢查結(jié)果以欠矯10%~20%為宜，剩余的度數(shù)戴鏡矯正。

綜上所訴，由于兒童眼球結(jié)構(gòu)發(fā)育和先天性白內(nèi)障疾病本身的特殊性，其手術(shù)指征，手術(shù)時機(jī)，手術(shù)方法，術(shù)后處理及屈光矯正等均與成人白內(nèi)障手術(shù)有所不同。因此，需要掌握一些特殊的手術(shù)技巧和術(shù)后并發(fā)癥的處理方法。另外，患兒及家長的密切配合，包括定期隨訪、對藥物和屈光矯正治療的依從性等多方面因素也影響患兒術(shù)后視力恢復(fù)。我們相信，隨著手術(shù)設(shè)備和技術(shù)的提高，手術(shù)經(jīng)驗的積累，iol材料和設(shè)計的不斷改進(jìn)，相關(guān)基礎(chǔ)試驗研究的進(jìn)一步深入，以及圍手術(shù)期處理的完善，先天性白內(nèi)障兒童術(shù)后將會獲得更好的視功能和滿意的效果，這對于患兒的一生有重大的意義和影響。

上述內(nèi)容介紹了先天性白內(nèi)障的治療方法，相信大家現(xiàn)在對先天性白內(nèi)障的治療都有所了解了吧，如果大家還有什么問題，請上120健康網(wǎng)咨詢我們的在線專家，專家將為您解答各種問題。

（責(zé)任編輯：zxwq）