四肢無力伴肌肉跳動1年,言語不清1月,吞咽困難10天來源:作者:發(fā)布時間:2008-06-16女患,45歲,四肢無力伴肌肉跳動1年,言語不清1月,吞咽困難10天。
現(xiàn)病史:1年前出現(xiàn)右下肢無力,2月后出現(xiàn)左下肢無力,5月前雙上肢受累,1年來無力逐漸加重,逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮,四肢基本對稱,近端遠(yuǎn)端均明顯,伴“肉跳”,以雙大腿為主;1月前出現(xiàn)言語含糊,10天前出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難;無晨輕暮重波動,無尿便障礙。
既往史:農(nóng)村勞動婦女,6年前甲亢,甲狀腺瘤切除術(shù)。否認(rèn)糖尿病、高血壓、冠心病、肝炎、結(jié)核、艾滋病等病史;否認(rèn)非凡疾病家族史。
查體:意識清楚,構(gòu)音障礙,雙眼球各方向活動正常,無眼震,雙瞳孔等大正圓,D=3mm,光反射靈敏,額紋對稱,蹙額、皺眉、閉目、閉唇、鼓腮、吹口哨等正常,伸舌居中,無舌肌震顫,懸雍垂居中,軟腭上抬正常,咽反射存在,聳肩、轉(zhuǎn)頸力略弱。肋間肌萎縮明顯、四肢遠(yuǎn)端較近端肌肉萎縮更明顯(脛前肌、腓腸肌、外展拇短肌、小指外展肌等),雙上肢近端肌力4-肌,遠(yuǎn)端肌肉4級,雙下肢近端肌力1級,遠(yuǎn)端跖屈背屈1級,四肢肌張力尚可,BCR(,),TCR(,),PSR(-,-),ASR(-,-),BibinskiSign(-,-),ChaddockSign(-,-),HoffmannSign(-,-).雙側(cè)面部及四肢深淺感覺未見異常。
EMG:雙側(cè)胸鎖乳突肌、橈側(cè)腕屈肌、肱二頭肌、股四頭肌呈神經(jīng)源性損害(遠(yuǎn)端肌肉萎縮明顯,只得放棄);
NCV:
MCV:雙側(cè)正中神經(jīng)DML延長,腕-肘、肘-腋MCV正常;雙側(cè)腓總神經(jīng)誘發(fā)電位未引出;雙側(cè)脛神經(jīng)DML延長,內(nèi)踝-N窩MCV正常。
SCV:右側(cè)正中神經(jīng)中指-腕、腕-掌心均SCV<35m/s,左側(cè)正中神經(jīng)中指-腕、腕-掌心均SCV=44m/s;雙側(cè)尺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度正常;雙側(cè)腓腸感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。常規(guī)化驗正常,頭CT\MR均未見異常,頸椎MR未見異常。肌萎縮側(cè)索硬化定位診斷
累及后組顱神經(jīng)、脊髓前角、四周神經(jīng)
定性
重點考慮甲狀腺功能障礙性神經(jīng)病
其他要鑒別的
1、副腫瘤神經(jīng)病
2、HIV神經(jīng)病
3、神經(jīng)梅毒
4、淀粉樣變性神經(jīng)病
5、中毒如酒精、重金屬、農(nóng)藥、藥物等-需要接觸史和毒物檢測
6、營養(yǎng)缺乏性如b1、b12、葉酸缺乏
7、免疫性如變異型慢性吉蘭巴雷、結(jié)締組織病、血管炎、POEMS等
不考慮
運(yùn)動神經(jīng)元病
CMT
多灶性運(yùn)動神經(jīng)病
糖尿病性神經(jīng)病
血樸啉病性神經(jīng)病
甲狀旁腺功能障礙性神經(jīng)病
其他系統(tǒng)如肝、腎衰竭性、透析性神經(jīng)病
等
敬請樓主進(jìn)一步完善一下相關(guān)檢查恐怕首先還是考慮cidp吧肌萎縮側(cè)索硬化臨床特點
1.中年女性慢性病程
2.6年前甲亢,甲狀腺瘤切除術(shù)
3主癥.四肢無力伴肌肉跳動1年,言語不清1月,吞咽困難10天
4.查體肋間肌、四肢近端遠(yuǎn)端肌肉萎縮明顯,雙上肢近端肌力4-肌,遠(yuǎn)端肌肉4級,雙下肢近端肌力1級,遠(yuǎn)端跖屈背屈1級
5.EMG:雙側(cè)胸鎖乳突肌、橈側(cè)腕屈肌、肱二頭肌、股四頭肌呈神經(jīng)源性損害;MCV:雙側(cè)正中神經(jīng)DML延長,雙側(cè)脛神經(jīng)DML延長;SCV:右側(cè)正中神經(jīng)中指-腕、腕-掌心均SCV<35m/s
6.頭頸MRI正常
定位:四肢無力伴肌肉跳動結(jié)合肌電圖雙側(cè)正中神經(jīng)雙側(cè)脛神經(jīng)末端潛伏期延長右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢-定位四周神經(jīng);言語不清及吞咽困難-定位舌咽迷走;聳肩、轉(zhuǎn)頸力略弱-定位副神經(jīng)
定性:中年女性慢性病程考慮炎性脫髓鞘或變性
診斷:1.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:臨床表現(xiàn)符合EMG:提示脫髓鞘若CSF蛋白增高則更支持,但懸雍垂居中,軟腭上抬正常,咽反射存在不支持。做腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘,尤其呈洋蔥頭樣改變高度支持。
2.肌萎縮側(cè)索硬化癥肋間肌、四肢近端遠(yuǎn)端肌肉萎縮明顯,雙上肢近端肌力4-肌,遠(yuǎn)端肌肉4級,雙下肢近端肌力1級,遠(yuǎn)端跖屈背屈1級均支持,言語含糊,飲水嗆咳、吞咽困難為雙側(cè)皮層延髓束損害,EMG有雙側(cè)胸鎖乳突肌-頸段,橈側(cè)腕屈肌、肱二頭肌-頸彭大,股四頭肌-腰彭大神經(jīng)源性損害均符合ALS,但雙側(cè)正中神經(jīng)雙側(cè)脛神經(jīng)末端潛伏期延長右側(cè)正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢-不符合
鑒別診斷:1.副腫瘤綜合征:不象。并且是排除診斷,做肺CT腹部及婦科乳腺彩超查HU-抗體YO-抗體RI-抗體以排除惡性腫瘤。
2.甲狀腺亢進(jìn)性肌?。豪唛g肌、四肢近端遠(yuǎn)端肌肉萎縮明顯,雙上肢近端肌力4-肌,遠(yuǎn)端肌肉4級,雙下肢近端肌力1級,遠(yuǎn)端跖屈背屈1級均支持。影響咽喉肌不支持,EMG神經(jīng)源性損害不支持,并且目前無甲亢證據(jù),可能性不大??紤]為肌萎縮側(cè)索硬化的證據(jù)不足,因為該病表現(xiàn)為上下運(yùn)動神經(jīng)元病變,而體查無上運(yùn)動神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。
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