風濕熱的臨床表現(xiàn)和診斷特點

　　急性風濕熱、風濕熱活動、風濕熱癥狀、小兒風濕、風濕熱痹、風濕熱的治療、慢性風濕性關節(jié)炎等等癥狀和表現(xiàn)。

　　臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)病人發(fā)病前1～5周先有咽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染史。起病時周身疲乏，食欲減退，煩躁。主要臨床表現(xiàn)為：發(fā)熱，關節(jié)炎，心臟炎，皮下小結，環(huán)形紅斑及舞蹈病等。

　　(一)全身癥狀

　　發(fā)病前1-3周多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。起病有急有緩，以不規(guī)則的輕、中度發(fā)熱為多見，少數(shù)呈弛張型高熱，伴有多汗、乏力、面色蒼白、精神萎靡、食欲不振、心動過速等。兒童常有鼻衄和腹痛。

　　(二)關節(jié)炎典型的表現(xiàn)

　　是游走性多關節(jié)炎，常對稱累及膝、踝、肩、腕、肘、髖等大關節(jié);局部呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，但不化膿。部分病人幾個關節(jié)同時發(fā)病，手、足小關節(jié)或脊柱關節(jié)等也可累及。通常在鏈球菌感染后一個月內發(fā)作，抗鏈球菌抗體滴度?？稍龈摺＜毙匝装Y消退后，關節(jié)功能完全恢復，不遺留關節(jié)強直和畸形，但常反復發(fā)作。典型者近年少見。關節(jié)局部炎癥的程度與有無心臟炎或心瓣膜病變無明顯關系。

　　(三)心臟炎

　　為臨床上最重要的表現(xiàn)，兒童病人中65%～80%有心臟病變。急性風濕性心臟炎是兒童期充血性心衰竭的最常見的原因。

　　1.心肌炎急性風濕性心肌炎最早的臨床表現(xiàn)是二尖瓣和主動脈瓣的雜間，此雜音由瓣膜返流造成，可單獨或同時出現(xiàn)，二尖瓣區(qū)的雜音最多見。病變輕微的局限性心肌炎，可能無明顯的臨床癥狀。彌漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的臨床癥狀，如心前區(qū)不適或疼痛，心悸，呼吸困難以及水腫等。常見的體征有：

　?、判膭舆^速：心率常在每分鐘100～140次，與體溫升高不成比例。水楊酸類藥物可使體溫下降，但心率未必恢復正常。

　　⑵心臟擴大：心尖搏動彌散，微弱，心臟濁音界增大。

　　⑶心音改變：?？陕劶氨捡R律，第一心音減弱，形成胎心樣心音。

　?、刃呐K雜音：心尖部或主動脈瓣區(qū)可聽到收縮期吹風樣雜音。有時在心尖部可有輕微的隆隆樣舒張期雜音。此雜音主要由心臟擴大引起二尖瓣口相對狹窄所致。急性炎癥消退后，上述雜音亦可減輕或消失。

　　⑸心律失常及心電圖異常：可有過早搏動，心動過速，不同程度的房室傳導阻滯和陣發(fā)性心房顫動等。心電圖以PR間期延長最為常見，此外，可有ST-T波改變，QT間期延長和心室內傳導阻滯等。

　?、市牧λソ撸杭毙燥L濕性熱引起的心力衰竭往往由急性風濕性心肌炎所致，尤其在年齡較小的患者，病情兇險，表現(xiàn)為呼吸困難，面色蒼白，肝脾腫大，浮腫等;在成年人中，心力衰竭多在慢性瓣膜病的基礎上發(fā)生。

　　值得注意的是，大多數(shù)風濕性心肌炎患者無明顯的心臟癥狀。當出現(xiàn)慢性瓣膜病變時，卻無明確的風濕熱病史。

　　2.心內膜炎在病理上極為常見。常累及左主房，左心室的內膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主動脈瓣次之，三尖瓣和肺動脈極少累及。凡有心肌炎者，幾乎均有心內膜受累的表現(xiàn)。其癥狀出現(xiàn)時間較心肌炎晚。臨床上，出現(xiàn)心尖區(qū)輕度收縮期雜音，多屬功能性，可能繼發(fā)于心肌炎或發(fā)熱和貧血等因素，在風濕熱活動控制后，雜音減輕或消失。器質性二尖瓣關閉不全時，心尖區(qū)出現(xiàn)二級以上的較粗糙的收縮期雜音，音調較高，向腋下傳導，伴有第一心音減弱。心尖區(qū)可有柔和，短促的低調舒張中期雜音(CareyCoombs雜音)，是由于左室擴大，二尖瓣口相對狹窄，瓣葉水腫，或二尖瓣口血流速度過快而產生。主動脈瓣關閉不全時，胸骨左緣第3～4肋間有吹風樣舒張期雜音，向心尖區(qū)傳導，同時伴有水沖脈及其它周圍血管體征。主動脈瓣區(qū)舒張期雜音較少出現(xiàn)，且風濕熱發(fā)作過后往往多不消失。

　　3.心包炎出現(xiàn)于風濕熱活動期，與心肌炎同時存在，是嚴重心臟炎的表現(xiàn)之。臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛，可聞及心包磨擦音，持續(xù)數(shù)天至2～3周。發(fā)生心包積液時，液量一般不多。X光檢查示心影增大呈燒瓶狀。心電圖示胸前導聯(lián)ST段抬高。超聲心動圖示左室后壁的心外膜后有液性暗區(qū)存在。滲出物吸收后漿膜有粘連和增厚，但不影響心功能。臨床上不遺留明顯病征，極少發(fā)展成為縮窄性心包炎。

　　(四)皮膚表現(xiàn)

　　1.滲出型可為蕁麻疹，斑丘疹，多形紅斑，結節(jié)性紅斑及環(huán)形紅斑，以環(huán)形紅斑較多見，且有診斷意義。常見于四肢內側和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，初出現(xiàn)時較小，以后迅速向周圍擴大，邊緣輕度隆直，環(huán)內皮膚顏色正常。有時融合成花環(huán)狀。紅斑時隱時現(xiàn)，不癢不硬，壓之退色，歷時可達數(shù)月之久。

　　2.增殖型即皮下小結。結節(jié)如豌豆大小，數(shù)目不等，較硬，觸之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)關節(jié)伸側、枕部、前額、棘突等骨質隆起或肌腱附著處。與皮膚無粘連。常數(shù)個以上聚集成群，對稱性分布，通常2～4周自然消失，亦可持續(xù)數(shù)月或隱而復現(xiàn)。皮下小結伴有嚴重的心臟炎，是風濕活動的表現(xiàn)之一。

　　(五)舞蹈癥

　　常發(fā)生于5～12歲的兒童，女性多于男性。多在鏈球菌感染后2～6月發(fā)病。系風濕熱炎癥侵犯中樞神經系統(tǒng)，包括基底節(jié)、大腦皮質、小腦及紋狀的表現(xiàn)，起病緩慢。臨床表現(xiàn)有：

　　1.精神異常起病時，常有情緒不寧，易激動，理解力和記憶力減退。

　　2.不自主動作面部表現(xiàn)為擠眉弄眼，搖頭轉頸，咧嘴伸舌;肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲，內收和外展，旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作，上肢膠下肢明顯。精神緊張及疲乏時加重，睡眠時消失。

　　3.肌力減退和工濟失調肌張力減低，四肢腱反射減弱或消失。重癥者坐立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，吞咽及咀嚼困難，生活不能自理。舞蹈癥可單獨出現(xiàn)，亦可伴有心臟炎等風濕熱的其它表現(xiàn)，但不與關節(jié)炎同時出現(xiàn)、其它實驗室檢查亦可正常。

　　(六)其他表現(xiàn)

　　除上述典型表現(xiàn)外，風濕熱偶可累及其它部位而造成風濕性胸膜炎、腹膜炎、脈管炎、應引起注意。

　　診斷

　　迄今風濕熱尚無特異生的診斷方法，臨床上沿用修訂Jones診斷標準，主要依靠臨床表現(xiàn)，輔以實驗室檢查。如具有兩項主要表現(xiàn)，或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)，并有先前鏈球菌感染的證據(jù)，可診斷為風濕熱。

　　1、典型的急性風濕熱

　　傳統(tǒng)上采用1992年修訂的Jones標準，其內容包括：

　　(1)主要表現(xiàn)：心臟炎，多關節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結節(jié)。]

　　(2)次要表現(xiàn)：關節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反應物(ESR、CRP)增高，P-R間期延長。

　　(3)有前驅的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗陽性，鏈球菌抗體效價升高。

　　如有前驅的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風濕熱。但對以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即：(1) 以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者;(2) 隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎;(3)有風濕熱史或現(xiàn)患風濕性心臟病，當再感染A組鏈球菌時，有風濕熱復發(fā)高度危險者。

　　2、不典型或輕癥風濕熱

　　常不能達到Jones(1992年)修訂標準，可按以下步驟作出診斷：(1)細心問診及檢查以確定有無主要或次要表現(xiàn)。如輕癥的心臟炎常表現(xiàn)為無任何原因而出現(xiàn)逐漸加重心悸、氣短。低熱需作定期體溫測量才能發(fā)現(xiàn)，臨床上可僅有頭暈、疲乏主訴。(2)有條件醫(yī)院可作特異性免疫指標檢查。如抗心臟抗體，只需熒光顯微鏡即可實施，ASP和PCA陽性高度提示風濕性心臟炎存在。(3)彩色多普勒超聲心動圖、心電圖和心肌核素檢查可發(fā)現(xiàn)輕癥及亞臨床型心臟炎(有時對臨床表現(xiàn)單純關節(jié)炎的病例也可測出陽性結果)。(4) 排除其他可能的疾病。

　　應與下列疾病鑒別

　?、兕愶L濕關節(jié)炎：與本病的區(qū)別是關節(jié)炎呈持續(xù)性，伴晨僵，類風濕因子效價升高，骨及關節(jié)損害明顯;

　?、谙到y(tǒng)性紅斑狼瘡：有特殊的皮疹，如蝶形紅斑，高效價的抗核抗體、抗ds-DNA及抗Sm抗體陽性，可有腎及血液系統(tǒng)的損害。

　?、蹚娭毙约怪祝河忻黠@骶髂關節(jié)炎和肌腱端炎表現(xiàn)，HLA-B27陽性，有家族發(fā)病傾向;

　?、芷渌磻躁P節(jié)炎：有腸道或泌尿道感染史，以下肢關節(jié)炎為主。伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27陽性;

　?、萁Y核感染過敏性關節(jié)炎(Poncet 病)：有結核感染史，結核菌素皮試陽性，非甾體抗炎藥療效不佳，抗結核治療有效;

　?、迊喖毙愿腥拘孕膬饶ぱ祝河羞M行性貧血、瘀斑，脾腫大、栓塞，血培養(yǎng)陽性;

　?、卟《拘孕呐K炎：有鼻塞、流涕、流淚等病毒感染前驅癥狀，病毒中和試驗、抗體效價明顯增高，有明顯及頑固的心律失常。上述疾病的早期與風濕性關節(jié)炎或心臟炎常易混淆，容易造成誤診，排除性診斷是確診風濕熱的一個不可少的診斷步驟。

　　(實習編輯：張?zhí)m獻)