原發(fā)性血小板減少性紫癜其病因和發(fā)病機(jī)制

什么是原發(fā)性血小板減少性紫癜呢，在我們生活中原發(fā)性血小板減少性紫癜是比較常見的一種疾病情況哦，那么大家知道原發(fā)性血小板減少性紫癜是怎么回事嗎，原發(fā)性血小板減少癥是什么呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。

特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性綜合征，是一種常見的出血性疾病。它的特點(diǎn)是在血液循環(huán)中存在抗血小板抗體，這會(huì)導(dǎo)致過度的血小板破壞，引起過敏性紫癜，骨髓細(xì)胞在骨髓中的正?；蛟龆?。臨床上，它可以分為急性和慢性兩種，兩者的發(fā)病機(jī)制和性能有顯著差異。

病因和發(fā)病機(jī)制

急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)，可能感染后，在體內(nèi)形成抗原-抗體復(fù)合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。

附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，而導(dǎo)致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實(shí)，故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病。

另一種理論認(rèn)為，感染因子改變血小板膜的結(jié)構(gòu)，使其具有抗原，產(chǎn)生抗血小板自身抗體(自身免疫性疾病)?；蚪徊婷庖叻磻?yīng)的抗病毒抗體，血小板膜抗原。這些假設(shè)尚未得到證實(shí)。

慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)，一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合，然后通過其FC片段與巨噬細(xì)胞受體結(jié)合，致血小板被吞噬和破壞。

若血小板表面結(jié)合的IgG量多時(shí)，則可形成IgG雙體，并激活補(bǔ)體，巨噬細(xì)胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細(xì)胞二者有共同抗原性，巨核細(xì)胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原，可能為血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。

1、細(xì)胞免疫

在發(fā)病機(jī)制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

2、脾臟因素

通過體內(nèi)顯像技術(shù)，用放射性標(biāo)記的抗體血小板，約百分之59的抗體結(jié)合血小板在脾破壞中，約14%在肝衰竭和破壞血小板的抗體為基礎(chǔ)的。因此，后者在嚴(yán)重情況下更為常見。此外，脾也是自身抗體合成的主要部分。

3、雌激素的作用

雌激素對血小板生成有抑制作用，并能促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞對結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。

原發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀表現(xiàn)

原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜，而骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。

對于患有紫癜的患者來說，我們應(yīng)該了解其嚴(yán)重的危害和不同的癥狀，這樣才能夠保證及早治療。專家稱，我們的患者因?yàn)橹挥辛私庋“鍦p少性紫癜才能夠使自己的疾病沒有及時(shí)治療。

1、急性型

多為10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內(nèi)。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。

粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。

2、慢性型

多為20-50歲，女性為男性的3-4倍。起病隱襲發(fā)病前常無明顯誘因?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠(yuǎn)端較多。

嚴(yán)重者可有消化道、顱內(nèi)出血及泌尿道出血。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。病程較長，部分不然科反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)年，自行緩解者少見。

3、并發(fā)癥

可并發(fā)視網(wǎng)膜出血、顱內(nèi)出血、胃腸道出血及血尿，可并發(fā)深部肌肉血腫或關(guān)節(jié)腔出血，長期出血可致貧血。

原發(fā)性血小板減少性紫癜的危害

1、血小板減少性紫癜患者起病急驟，可有發(fā)熱。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄，牙齦出血，口腔舌粘膜血泡。

常有消化道，泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。

2、血小板減少性紫癜患者受到的傷害主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄，牙齦出血，口腔舌粘膜血泡。

常有消化道，泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。

結(jié)語：通過上文的介紹，想必大家對于原發(fā)性血小板減少性紫癜也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，原發(fā)性血小板減少性紫癜在我們生活中還是比較多見的哦，所以我們要養(yǎng)成一個(gè)良好的生活習(xí)慣，及時(shí)的預(yù)防疾病的發(fā)生。

（責(zé)任編輯：zxwq）